HOT適用疾病群-2802
間　質　性　肺　炎、　肺　線　維　症
 間質性肺炎　
☆　　間質（肺胞の壁）を主体に炎症が起こっている肺炎。 色々な肺炎で起こる病態であり、一つの疾患を示す病名ではない。

      

 肺線維症　　
☆　　間質性肺炎の組織の修復過程で、肺の間質が線維化し、 ガス交換の機能が極端に低下したもの。
　　　　 広義では、間質性肺炎が慢性化した終末像。
　　　　 狭義では、突発性間質性肺炎（IIP）を指す

◇肺胞を構成している組織、言い換えれば空気の入っている部分を除いた肺胞の部分（肺胞の壁；肺胞隔壁）を間質と呼ぶ。この間質を主体に炎症が起こっている肺炎を間質性肺炎という。　

　◇この間質性肺炎は、放射性肺炎、薬剤性肺炎、ウイルス性肺炎のほか、膠原病の合併症として起こる肺炎など、色々な肺炎で起こってくるが、原因が分からない場合も少なくない。
　◇その中には、間質が繊維化して、ガス交換の機能が極端に低下するものがあり、これを肺線維症と呼んでいる。

◆突発性間質性肺炎（IIP）

臨床症状；　　


◎呼吸困難、特に、体動時の呼吸困難と乾性咳が主症状。
◎発症時や急性増悪時には上気道炎の症状を見ることがある。
◎末期には、呼吸不全や肺性心となって死亡する。

呼吸機能検査；　


◎拘束性換気障害と拡散障害（肺胞から赤血球への酸素の配達・拡散の障害）がみられ、　その結果、低酸素血症をきたします。

合　併　症；　　
◎心不全（右室肥大、肺性心が原因）、
◎呼吸器感染症（ステロイドや免疫抑制剤の使用時に増加する）、
◎肺がん（本症の１９.２%）、気胸が主なものです。

　　　　　　　

平均生存率；　

　　　　　　　
◎初発症状から4〜6年。　
◎特に高齢者。呼吸困難、Hugh-Jones　3度以上。PaO2が６０torr以下。
◎ステロイド無効、肺性心、肺癌合併の症例は予後が悪くなります。

　治　　　療；
◎ステロイド剤（あまり有効でない）、免疫抑制剤を使用する。

生活管理が重要


◎特に風邪は急性増悪をきたすことがありますので、感染対策には、十分な考慮が大切です。

　その他、
◎理学療法、在宅酸素療法、心不全対策などが行われます。

　
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